A Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE, de Bovine Spongiform Encephalopathy) é uma doença do gado bovino relativamente recente. Só foi reconhecida em 1986, no Reino Unido, mas rapidamente se tornou numa epidemia, cujo pico foi atingido em 1992. O grande impacto que a BSE teve na economia europeia desencadeou um grande interesse e necessidade de conhecimento desta e de outras encefalopatias espongiformes transmissíveis, conduzindo a fortes progressos científicos nestas matérias.

Não existe consenso quanto ao fenómeno que teria estado na base do aparecimento de uma encefalopatia espongiforme transmissível em bovinos (BSE ou “doença das vacas loucas”). A doença pode ter tido uma causa extrínseca, resultante da transmissão do prião anormal de outras espécies, ou uma causa intrínseca, surgindo de forma espontânea em indivíduos do gado bovino.

O seu carácter epidémico, e esta hipótese é bastante consensual, teria surgido como resultado da reciclagem de restos de bovinos infectados com BSE e sua inclusão nas rações para animais, o que se teria traduzido numa diminuição do período de incubação da doença, uma vez que não implicava a ultrapassagem da barreira das espécies. As alterações que nos anos 80 foram introduzidas nos tratamentos dos despojos dos matadouros também podem ter contribuído para uma menor eficácia na destruição do prião. Estas alterações centraram-se essencialmente na suspensão do tratamento extractivo da fracção lipídica com solventes, no aquecimento sem recurso a vapor de água e na introdução de um processamento em sistema contínuo.

A hipótese de que a BSE teria uma origem alimentar foi reforçada pela observação de que a incidência da doença era muito maior em bovinos leiteiros do que em bovinos de carne. A alimentação dos bovinos leiteiros era frequentemente suplementada com farinhas de carne e ossos, de modo a fornecer as quantidades de proteína necessárias à produção de leite. O leite é constituído por água, gordura e proteínas e os pastos dificilmente forneceriam a quantidade de proteína suficiente para a produção de leite desejável para uma vaca com esta função.

A BSE tem origem no scrapie

A teoria relativa à origem da BSE que tem tido maior impacto defende que o início desta doença poderia ter tido uma origem alimentar resultante da inclusão de farinhas de ovinos contaminados com scrapie na alimentação dos bovinos permitindo, assim, ultrapassar a barreira das espécies que nos priões, tal como acontece nos vírus, dificulta a transmissão entre indivíduos de espécies diferentes.

Esta teoria tem, no entanto algumas falhas. Não é sustentada pela observação de que o agente causador de scrapie é diferente do agente da BSE, e pela incapacidade revelada por todas as tentativas de transmitir experimentalmente por via oral o scrapie ao gado bovino. Embora se tenha conseguido a transmissão intracerebral das estirpes americana e britânica de scrapie aos bovinos, a doença resultante tem características muito distintas da BSE.

A BSE já existia nos bovinos

Tendo em conta as falhas da teoria de que a BSE tem origem no scrapie, surgiu a hipótese de que uma BSE esporádica já existisse nos bovinos, embora com uma expressão muito reduzida ou mesmo indetectável. Esta forma esporádica poderia ter surgido como resultado de uma mutação no gene da proteína priónica e teria assumido o carácter epidémico quando determinados factores conduziram à sua amplificação. Entre estes factores encontra-se a incorporação de farinhas de carne e osso (que poderiam ter despojos de ovinos infectados) nos alimentos de bovinos, com o objectivo de fornecer um suplemento proteico que promova o aumento da produção de leite. Também as alterações dos processos de fabrico das farinhas poderiam ter contribuído para esta amplificação.

A BSE tem origem nos humanos

Muito recentemente, em Setembro de 2005, Alan Colchester e Nancy Colchester propuseram uma teoria revolucionária para a origem da BSE. Esta teoria assenta em três hipóteses: i) a BSE teve origem numa TSE humana; ii) a via de infecção foi oral, através de alimentos para animais que conteriam matérias-primas constituídas por tecidos de mamíferos contaminados com restos humanos; iii) estes proviriam da Índia, país este de que foram importadas quantidades significativas de tecidos de mamíferos, durante um período de tempo relevante. Estes investigadores britânicos questionam as teorias anteriormente apresentadas, referindo dados que não as apoiam.

Outras hipóteses

Outras hipóteses de causas extrínsecas para a origem da BSE incluem outras espécies como cavalos, animais de estimação, animais de quinta, de zoo ou de caça, ou outras espécies invulgares que pudessem ter entrado no Reino Unido e sido incluídas nos alimentos para animais. No entanto, propostas concretas de que TSE naturalmente presentes em bovídeos, felinos ou antílopes africanos tivessem originado a BSE não encontraram grandes evidências.

Também tem sido colocada a hipótese de que a transmissão do agente causador pudesse ter sido facilitada por causas ambientais, como os pesticidas organofosfatados, os elevados níveis de manganésio ou de cobre nos solos, sem que no entanto quaisquer evidências epidemiológicas a apoiem.
 
Transmissibilidade da BSE a outras espécies

Inicialmente Prusiner considerou pouco provável a possibilidade de que a ingestão de priões bovinos permitisse a transmissão da BSE a humanos, uma vez que priões de bovinos e humanos têm sequências de aminoácidos muito diferentes (variam em cerca de 30 aminoácidos). No entanto, posteriormente, surgiram diversas evidências de uma possível relação entre a BSE e a variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), nomeadamente o aumento quase para o dobro (entre 1990 e 1994) da incidência de CDJ no Reino Unido essencialmente devido ao aparecimento de diversos casos da vCJD que ocorreram na sequência da epidemia de BSE (meados dos anos 1980s). Por outro lado, a inoculação intracerebral de três macacos com tecidos de bovinos infectados resultou no aparecimento de um quadro neuropatológico semelhante à vCJD, o que reforçava a hipótese da transmissibilidade do prião da BSE. Em 1996, o investigador inglês Collinge publicou um artigo que descreve a primeira evidência de correlação directa entre BSE e vCJD. Observou que os priões de doentes vítimas de vCJD, de vacas com BSE e de macacos intencionalmente infectados com BSE, após transmissão ao ratinho, partilhavam entre si características moleculares e biológicas.

Os priões anormais causadores da vCJD replicam-se nos tecidos linforeticulares, ao contrário do que acontece nas formas clássicas de CJD. Esta característica permite distinguir esta variante através da positividade para o agente da vCJD nas biópsias realizadas aos tecidos de origem linfóide, como as amígdalas. O período médio de incubação do agente da BSE e a dose necessária para infecção em humanos ainda não são conhecidos. Também ainda existem dúvidas sobre a via de infecção.

Uma vez que a proteína priónica é muito parecida nas vacas, nos humanos e noutros animais, o prião anormal de uma vaca poderia alterar a conformação do prião normal dos humanos, que por sua vez propagaria o defeito aos restantes priões humanos, num processo muito lento. A lentidão deste processo poderia ser justificada pela existência da barreira das espécies que constituiria um entrave à transmissão dos priões entre indivíduos de espécies diferentes.

A transmissibilidade da BSE também foi testadaem porcos. De um lote de 10 porcos em que se procedeu à inoculação intra cerebral, apenas em um se detectou a doença. Também foi testada a transmissibilidade a ovinos por via oral, sem qualquer sucesso. Experimentalmente, não foi conseguida a transmissão a outros animais de interesse zootécnico.

Em Janeiro de 2006 a revista Nature publica um artigo em que refere um estudo do cientista Claudio Soto, EUA, que desenvolveu um novo equipamento que permite a produção em massa de proteína priónica anormal. De acordo com este investigador, os resultados das suas experiências sugerem que não existem “barreiras das espécies absolutas, sendo sempre possível quebrá-las”.