Em Junho de 1990 foi diagnosticada a BSE em Portugal, embora o diagnóstico tenha permanecido confidencial até 1993. Em Junho desse ano uma audição e um Inquérito Parlamentar tiveram como resultado a “não conclusão da existência da doença das vacas loucas em Portugal” e só em Julho de 1994 foi reconhecida a sua existência. A distribuição geográfica dos animais com BSE acompanhava a distribuição de bovinos leiteiros. As zonas com maior concentração eram, por esta ordem: Entre Douro e Minho, Beira Litoral, Trás-os-Montes e Alto Douro. Os Açores, uma região de grande concentração de bovinos leiteiros, mantiveram-se isentos de BSE até 2000, ano em que se detectou esta doença num bovino importado da Alemanha.

Até 1994, todos os casos diagnosticados respeitavam a bovinos importados do Reino Unido. Na sequência do aumento do número de casos registados e das crescentes evidências de uma possível transmissão ao Homem, definiu-se, em 1996, um Plano Nacional de erradicação da BSE. Este programa previa o abate de todos os bovinos coabitantes de casos confirmados, com recolha sistemática de amostras e respectiva análise laboratorial. Também se proibiu a utilização de quaisquer produtos de origem bovina provenientes do Reino Unido e retiraram-se do mercado todos os medicamentos que incorporavam substâncias activas preparadas a partir de órgãos ou tecidos considerados de risco.

Em Outubro de 1998 é decretado, pela UE, o embargo à exportação de animais vivos e carne a partir de Portugal. Só em Setembro de 2004 o fim deste embargo foi proposto pela Comissão Europeia. Em 2005 foi anunciado o primeiro caso provável de um português com a variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob.

Medidas de combate à BSE em Portugal
Fonte: Prof Fernando Bernardo, Direcção Geral de Veterinária
 
1. Plano de erradicação – Medidas de erradicação 

i) Destruição de todos os animais positivos e seus co-habitantes de risco (planos de vigilância)
Os bovinos positivos são destruídos (planos de vigilância activa e passiva). Para isso são testados laboratorialmente todos os bovinos:

Suspeitos de BSE (vigilância passiva)
Suspeitos de outra doença (não-BSE)
Com mais de 24 meses abatidos de urgência
Abatidos para consumo com mais de 30 meses
Coabitantes de risco de um bovino positivo
Mortos na exploração com mais de 24 meses. 
   
ii) Incineração de todas os materiais (farinhas, gorduras, órgãos, cadáveres) que possam conter perigos
Todos os materiais obtidos destes animais positivos são destruídos por incineração ou co-incineração.
 
iii) Interdição de utilização de farinhas contendo proteínas animais na dieta dos ruminantes. 
Desde 1998, está interdita a utilização de farinhas contendo proteínas animais (PATs) na dieta de todos os animais de produção terrestres - (Plano Nacional de Controlo de Alimentos para Animais).

2.Controlo da transmissão pelo consumo de carnes

i) Retirada da cadeia e destruição dos materiais de risco especificado dos ruminantes saudáveis
Recolha e destruição dos materiais de risco especificado dos ruminantes saudáveis (MRE): Amígdalas, Olhos, Cérebro, Baço, Timo, Intestinos, Espinal-medula, Coluna vertebral.

ii) Análise sistemática de todos os ruminantes abatidos para consumo: Bovinos saudáveis com mais de 30 meses ou abatidos de urgência com mais de 24

iii) Gestão de subprodutos (Reg. (CE) nº 1774/2002- categorias  de risco (1 , 2 e 3).