No Reino Unido foram relatados mais de 180 000 casos de BSE. Esta doença também foi detectada, em menor escala, em outros 19 países europeus, em Israel, no Japão e, mais recentemente, no Canadá e nos EUA.

Os países que inicialmente não tinham casos de BSE poderiam tê-los adquirido quer por importação de vacas contaminadas, quer por utilização de farinha de carne e ossos contaminada importada do Reino Unido.