Um prião é um agente infeccioso que, ao contrário de todos os outros agentes infecciosos conhecidos, parece ser constituído exclusivamente por proteína. Evidências para a inexistência de qualquer material genético nos priões são dadas pelas observações de que permanece activo mesmo após a exposição a radiações ionizantes e ultravioletas bem como após a incubação em presença de nucleases, as enzimas responsáveis pela degradação dos ácidos nucleicos. Assim, não se pode multiplicar como as bactérias ou os vírus. A sua resistência aos métodos de desinfecção e esterilização mais frequentemente utilizados torna difícil a sua inactivação que, no entanto é alcançada por incubação a 20ºC, durante 1 hora com com hipoclorito de sódio, ou autoclavagem a uma temperatura superior a 134ºC. A observação de que não provocava qualquer reposta imune sugeriu que se tratava de uma proteína normal intraneural do cérebro que em certas condições perdia a sua função normal por alteração da sua conformação. Esta nova conformação, muito estável, adquiriria a capacidade de transformar a forma normal numa forma patológica- proteína priónica-, que se iria acumulando no cérebro até provocar a morte. Uma vez que a proteína priónica é muito parecida nas vacas, nos humanos e noutros animais, o prião anormal de uma vaca poderia alterar a conformação do prião anormal dos humanos, que por sua vez propagaria o defeito aos restantes priões humanos, num processo muito lento.

A variante da doença de Creutzfeldt-Jacob é uma doença que, tal como as outras doenças espongiformes transmissíveis, afecta o tecido nervoso. Caracteriza-se por provocar inicialmente sintomas psiquiátricos como a depressão, ansiedade e ideias delirantes e/ou alucinantes, seguindo-se um quadro com sintomas neurológicos que incluem a ataxia, movimentos involuntários, perda de visão e peso e alterações cognitivas que evoluem para um aumento dos défices neurológicos e para o estabelecimento de um estado de demência. O mutismo acinético surge frequentemente nas fases finais, culminando na morte do paciente, que ocorre ao fim de cerca de 13 meses depois do aparecimento dos primeiros sintomas. Ao contrário da doença de Creutzfeldt-Jacob típica que surge essencialmente em pessoas idosas, esta variante atinge pessoas com uma idade média de 30 anos. Também a anatomia patológica destes doentes difere da dos doentes com a doença típica, uma vez que apresentam grandes depósitos da proteína priónica rodeada de vacúolos não só no tecido cerebral, mas também nos órgãos linfóides periféricos.

Os animais afectados também sofrem alterações no seu comportamento revelando estados de nervosismo, comportamento agressivo e reticências a contornar dificuldades tais como atravessar portas ou subir degraus. Também exibem alterações locomotoras e neurológicas, traduzidas em posturas anormais da cabeça, perda de peso e diminuição da produção de leite. Os animais afectados são adultos (com mais de 30 meses) e preferencialmente pertencem a uma exploração de gado leiteiro.

Nos bovinos existem dois tipos de tecido afectados. o tecido nervoso e o tecido linfático. Assim, os órgão de maior risco são o cérebro, os olhos, as amígdalas, o baço, os intestinos, as costuletas (nestas o perigo reside na sua proximidade do tutano do osso), o osso do espinazo, o rabo, o tutano dos ossos, e o osso da canela. Destes, os declarados como Materiais Específicos de Risco (MER) são o cérebro, a medula espinal, os olhos, as amígdalas, o baço e o intestino.